Илья Тарасов: Вы по-прежнему смотрите программу «ЗаДело!». И сегодня мы говорим о БАС – это боковой амиотрофический склероз. И у нас в гостях – Василий Штабницкий, врач-пульмонолог и медицинский эксперт фонда «Живи сейчас». Привет! Василий Штабницкий: Привет. Илья Тарасов: Сюжет. Это твои подопечные? Василий Штабницкий: Да. Ну, можно сказать – друзья. Илья Тарасов: Твои друзья. Это не типичный случай, я так понимаю? Василий Штабницкий: Да. Болезнь действительно в своем большинстве за несколько лет уничтожает человека, будем говорить так. Но существует небольшой процент людей, у которых эта болезнь течет значительно медленнее или вообще не прогрессирует. В описанном сюжете именно так и происходит. Илья Тарасов: Боковой амиотрофический склероз – что это такое? Василий Штабницкий: Ну, если врачи общаются между собой, они обычно говорят: это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое характеризуется постепенной нарастающей мышечной слабостью. И одним из проявлений этого заболевания является слабость различных мышц, в том числе и мышц дыхания – что, конечно, наиболее страшное проявление этой болезни. Илья Тарасов: Вот кто может заболеть БАС? Василий Штабницкий: Среди доказанных факторов, наверное, только курение может дать небольшой риск. Илья Тарасов: Толчок. Василий Штабницкий: Наверное, полпроцента, процент, несколько процентов выше. То есть такого явного фактора риска не определено. Если бы мы нашли этот фактор риска, мы бы смогли с ним как-то работать, предотвращать, лечить. Что интересного есть в этой болезни? Болезнью болеют люди неординарные, мы это заметили. Про таких людей часто говорят, что на них держалась вся семья. Очень часто это физически очень сильные люди, более сильные, чем обычный человек, интеллектуально более развитые, чем обычный человек. То есть, как правило, это мужчина, занимающий… ну, или женщина, руководитель крупной какой-то корпорации или заместитель, добившийся всего. На его плечах держалась вся семья. Он был физически сильный, ему было 55 лет. И тут что-то с ним случилось. Илья Тарасов: Типичная ситуация. Василий Штабницкий: Это не фактор риска. Я не стал бы говорить, что не надо заниматься спортом, из-за этого будет БАС, или не надо лезть в карьеру. Но очень похоже, что у этих людей какая-то внутренняя жилка очень интересная, сильная. Это лишь мое предположение, но мы действительно видим часто такие странности. Илья Тарасов: То есть это не значит, что если ты спортсмен или успешный руководитель – вот тебе диагноз, пожалуйста? Василий Штабницкий: Абсолютно нет, конечно. Илья Тарасов: Что человек перестает делать? Василий Штабницкий: Жил-был человек, я его помню достаточно хорошо, каскадер, каскадер-мотоциклист. Он профессиональный мотоциклист, и там надо держаться крепко за руль. И как-то он стал замечать, что он не может крепко держаться за этот руль мотоцикла. Человек шел, поскользнулся, упал. Ну, старенький, бывает, да? Второй раз поскользнулся, упал. Третий раз. И нога стала как бы немножко провисать, как будто что-то там перерубило какой-то нерв. И, как правило, таким людям не сразу ставят диагноз, потому что болезнь действительно редкая. Чаще всего думают об инсульте, делают исследования соответствующие, находят иногда действительно ишемические очаги, которые могут быть у всех пожилых людей. Порой их полгода-год лечат, реабилитируют от инсульта, а им становится все хуже, хуже и хуже. И тогда, конечно, задумываются о болезни БАС. Илья Тарасов: Насчет диагностики. В любом городе России могут поставить диагноз? Василий Штабницкий: Если врач внимательный, видел хотя бы один раз эту болезнь и знает ее критерии, то, в принципе, заподозрить и с большой степенью вероятности поставить диагноз можно. Илья Тарасов: Это невролог? Василий Штабницкий: Да. Один из методов обследования, который нужен, называется «электронейромиография». Это такой метод, когда мы… Знаете, как электрик, когда приходит проверять розетку… Илья Тарасов: Контакты? Василий Штабницкий: «Прозванивает». Вот приблизительно то же самое. Мы смотрим, как нервные импульсы проводятся от двигательных клеток к мышцам. Илья Тарасов: Человек интеллектуально сохранен, а с ним начинают происходить невообразимые вещи – тело перестает слушаться, он не может себя контролировать. И как это осознается? То есть что в голове у него еще параллельно возникает? Василий Штабницкий: Многие пациенты были бы рады, чтобы у них вместо БАС был бы рак. Вот так. И многие ищут это заболевание. Почему? Потому что у небольшого процента людей с раком развивается так называемый БАС-синдром, то есть осложнения ракового заболевания в виде развития вот этого БАС. И тогда, если им вылечить этот рак, возможно, у них пройдет БАС. То есть представляете, на что человек готов пойти? Готов найти у себя раковую опухоль и сделать с ней все что угодно, отрезать вместе с телом, лишь бы эта болезнь прошла. Очень страшные происходят вещи с сознанием, с пониманием человека. Ну да, как минимум это депрессия. Но в целом, конечно, любой человек проходит стадию депрессии. И не всегда из нее удается выбраться, часто требуются препараты соответствующие. Илья Тарасов: Что государство дает? Вот я заболел… Василий Штабницкий: В Москве есть возможность у пациентов с БАС получать оборудование и приборы для кашля, так называемые откашливатели, и приборы для неинвазивной вентиляции, приборы для искусственной вентиляции. В других регионах чуть-чуть хуже, а в некоторых совсем плохо. Ну конечно, если сравнивать с тем, что было, сейчас гораздо лучше, но до идеала мы очень далеки, мы только в самом-самом начале пути. И это только про оборудование. А ведь еще есть коляски, подъемники, сменные сиделки, какие-то патронажные сестры, лекарственное обеспечение. Ни одно лекарство от БАС в России не зарегистрировано – опиоидные анальгетики, морфин, который по факту недоступен. Ну, вопросов очень много еще, конечно. Илья Тарасов: Какие симптомы реальные, при которых стоит обращаться в больницу? И куда обращаться? Василий Штабницкий: БАС – болезнь редкая. И, скорее всего, если вы ощущаете что-то из перечисленного – нарушения движения, нарушения дыхания, глотания, речи – это не БАС, с очень большой степенью вероятности. То есть существует много других, более частых, более простых заболеваний. Почему болезнь не удается сразу поставить? Потому что врачи ориентированы на более частую патологию, и это нормально. Что должно настораживать? Это прогрессирование симптомов. То есть человек не может поднять сумку, другой рукой не может поднять сумку. А через некоторое время уже и прихрамывать стал. А тут и спотыкается, тут и ходить перестал. Вот это серьезно. Если у человека нарушено глотание после инсульта – это очень плохо, но это не БАС. Ну, в целом очень надеюсь, что те неврологи, которые будут заниматься такими пациентами, они смогут правильно провести так называемый дифференциальный диагноз, чтобы подтвердить одно заболевание и исключить другое заболевание. Илья Тарасов: Нет лекарства от этого заболевания? Василий Штабницкий: Есть два препарата или, может быть, даже три препарата, зарегистрированных не у нас, которые замедляют прогрессирование этого заболевания. Илья Тарасов: Но не лечат его? Василий Штабницкий: Но не лечат. Ну, это достаточно хорошо. И большинство пациентов, которые имеют такую возможность, они покупают этот препарат. Илья Тарасов: А сколько он стоит? Василий Штабницкий: В переводе на наши деньги, ну, я думаю, в месяц – порядка тысячи долларов/евро, то есть 50–60 тысяч. Это оригинальный препарат. Можно дженерики покупать. Но это не в аптеке, это чаще всего кто-то едет с рецептом в Европу, идет в аптеку и покупает. Илья Тарасов: Люди ждут, что будет лекарство? Василий Штабницкий: Конечно. Илья Тарасов: А оно может быть? Василий Штабницкий: Я думаю – да. Мы живем в достаточно такое прогрессивное время в плане появления новых лекарств. Проблема с БАС в том заключается, что там нет какой-то конкретной «поломки», которую могли бы поправить. И мы пока не знаем, что можно поправить, чтобы восстановить функцию. Но я думаю, что как бы прогресс неостановим и будет такой препарат, который хотя бы… ну, если бы он затормозил эту болезнь и остановил бы на том, что есть, то это был бы очень хороший результат такого лечения. Илья Тарасов: Но пока нет? Василий Штабницкий: Пока нет. Илья Тарасов: Будем надеяться. Василий Штабницкий: Обязательно. Илья Тарасов: Спасибо.